Клиническая характеристика больных с пороками развития уха

Проведенный анализ клинических симптомов проявления порока развития уха показал, что данная патология сопровождается полиморфизмом клинических проявлений. Так, нами отмечено, что наряду с ушными проявлениями порока наблюдались симптомы со стороны глаз, челюстно-лицевой системы и других систем организма, что создавало определенную трудность в диагностике врожденного порока развития уха. Нами проведены анализ клинических симптомов, их систематизация и частота встречаемости как у пробандов, так и у сибcов и их родителей (Таблица № 3.1).

Клинические признаки поражения при врожденных пороках развития уха (n=66)

Из таблицы № 3.1 видно, что врожденные пороки развития уха проявляются множеством симптомов, частота встречаемости которых варьирует в различной степени. Однако, сопоставление этих данных с данными аудиологических и клинико-лабораторных исследований, дает определенную информацию о характере и тяжести поражения системы уха, что имеет существенное значение в определении тактики лечебных мероприятий.

Приведенные данные в таблице № 3.1 показывает, что у всех обследованных больных выявлены пороки развития уха, причем, число наблюдений превышало число больных (66) за счет двухстороннего поражения. Микротия различной степени отмечена у — 64 (96,9%) больных, анотия — у 2 (3,0%), атрезия наружного слухового прохода у — 62 (93,9 %). Кроме того, часто встречались добавочные дольки уха — у 15 (22,7% ), ушные свищи — у 6 (9,0%). Назальные симптомы нами наблюдались у 10 (15,1%) больных и характеризовались уширением переносицы, девиации носа от средней линии, деформацией крыльев носа.

Наиболее часто наблюдались челюстно-лицевые симптомы — у 56 (87,8%), которые проявлялись в виде гипоплазии ветвей нижней челюсти с одной или обеих сторон, нарушением прикуса, нарушением роста и формы зубов, дистрофией и пигментации эмали, высоким небом, что имело существенное значение в дифференциации порока.

Выявленные нами глазничные симптомы — у 8 (12,1%) характеризовались птозом, и изменением разреза глаз (монголоидный и антимонголоидный). У 2 больных нами отмечено изменение пальцев рук: у 1 — клинодактилия, у второго — добавочные пальцы в левой руке. У 1 больного было правостороннее расположение сердца. Следует отметить, что эти симптомы в дифференциальной диагностике пороков развития уха существенное значение не имеют.

Из приведенной таблицы видно, что, несмотря на различие порока (синдромы и недифференцированные пороки), все больные имеют много сходных проявлений патологии, что позволяет нам выделить характерные особенности выявленных синдромов. Так, у больных с синдромом Конигсмарка у 12 (18,1 %), нами отмечена невыраженная асимметрия лица с наклоном головы в здоровую сторону, за счет редуцирования сосцевидного отростка и недоразвития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Наружное ухо при этом синдроме представлено слегка возвышающимся кожно-хрящевым валиком, имеющим вертикальные направления. Наружный слуховой проход отсутствует. Нарушение слуха по кондуктивному типу.

При синдроме Гольденхара — у 4 (60%), больных нами отмечен специфический вид рудимента ушной раковины — завиток, приращение, имеется cavum conchae рудимент смещен вектикаузально. Имеется слепозаканчивающийся слуховой проход. В данной группе больных нами отмечено кондуктивная тугоухость -у 3 больных, а также тугоухость смешанного характера -у 2 больных. По-видимому, смешанный тип тугоухости связан с анатомо-морфологическими изменениями в височной кости.

Нами наблюдались 2 детей с синдромом Тричера-Коллинза. У обследованных детей наблюдается выраженная вариабельность проявлений челюстно-лицевого дизостоза и гипо- и аплазия запястья лучевой и локтевой кости.

Необходимо отметить, что в наших наблюдениях классические проявления синдромальности отмечены у — 18 (27,2%) больных. В остальные наблюдения не укладывались в описание какого-либо синдрома.

Поэтому, мы попытались, как бы систематизировать, группировать этих больных. Для этой цели использовали предложенную классификацию С. Н. Лапченко (1972), хотя классификация врожденных пороков развития уха чрезвычайно затруднена вследствие широкого спектра клинико-морфологических проявлений.

Так, нами выявлены локальные пороки у — 4 (8,3%), гипогенезия — у 29 (60,4%), дисгенезии — у 9 (18,7%) и смешанные формы порока — у 6 (12,5%) больных. Определение характера врожденных пороков развития уха основывалось на данных аудиологических, рентгенологических исследований. При этом наружное проявление порока мало отличается друг от друга, что диктовало необходимость проведение более углубленных исследований.