Синдром Денди—Уокера

Синдром Денди-Уокера. К наследственным формам врожденной гидроцефалии относится мальформация Денди-Уокера, которая передается аутосомно-рецессивно и встречается у 2% новорожден­ных с гидроцефалией и в 80% случаев проявляется в первые три месяца жизни.

Первичный дефект заключается в атрезии от­верстия Люшка и Мажанди. IV желудочек расширен за счет так называемой «кисты Денди-Уокера», в связи с чем нарушается сообщение между расши­ренным IV желудочком и подпаутинным пространст­вом.

Синдром сочетается с другими мальформациями - атрезией мозолистого тела, аномалиями раз­вития глаз, сердца, в 10% случаев встречаются ан­гиомы лица.

При осмотре выявляется увеличение заднего родничка, расхождение сагиттального шва. Неврологическая картина представлена гидроцефальным синдромом, центральными парезами ко­нечностей без выраженной гиперрефлексии и по­вышением мышечного тонуса.