Обследование больных с врожденными пороками развития уха

Среди обследованных основной группы мужчин было — 40 (60,6%), женщин 26 — (39,3%). Основная характеристика обследованных больных приведена в таблице № 2.2.

Таблица № 2.2.

Распределение больных по полу при врожденных пороках развития уха n = 66.

 

Пол

От 5 до 6 лет

От 7 до 10 лет

От 11 до 15 лет

От 16 до 29 лет

От 30 и выше

Мужчины

7

12

6

11

4

 

10,6%

18,12%

9,0%

16,6%

6,0%

Женщины

2

9

4

7

4

 

3,0%

13,6%

6,0%

10,6%

6,0%

Общее соотношение

9 13,6%

21 31,8%

10 15,1%

18 27,2%

8 12,1%

Из приведенной таблицы видно, что среди обследованных больных преобладали мужчины. В возрастном аспекте из 66 больных было: 9 (13,6%)- от 5 до 6 лет; 21 (31,8%) — от 7 до 10 лет; 10 (15,1%)- 11-15 лет; 18 (27,2%) — от 16 до 29 лет; 8 (12,1%) человек — от 30 лет и выше. Распределение больных на вышеприведенные возрастные группы имеет существенное значение в диагностике, объеме оперативного вмешательства, в процессе заживления трансплантата, то есть, каждый этап реконструктивно-пластических операций имеет, в зависимости от возраста, свои особенности. Среди наших больных превалировали дети в возрасте от 6 до 10 лет, что связано с их определенным психо-эмоциональным состоянием.

Распределение больных по полу и сторонам поражения приведены в таблице № 2.3.

Таблица № 2.3.

Распределение больных по стороне поражения n = 64

Пол

АD

правое ухо

%

AS

левое ухо

%

AD/AS правое и левое ухо

%

Мужчины

20

30,3%

8

12,1%

12

18,1%

Женщины

9

13,6%

8

12,1%

9

13,6%

всего

29

43,9%

16

23,2%

21

31,8%

Из нее видно, что среди обследованных больных преобладали лица мужского пола с правосторонним врожденным пороком уха. Левосторонний порок встречался у больных, как женского пола, так и мужского. С двухсторонним пороком преобладали больные мужского пола.

Для выявления возможных причин врожденных пороков нами тщательно изучены наследственный и семейный анамнез, социально-бытовые условия, состояние здоровья родителей, вредные привычки, профессия, акушерский анамнез — количество беременностей и родов, число абортов, течение данной беременности с помощью анкетного опроса. Кроме того, учитывали возраст родителей и их соотношение (Таблица № 2.4), так как по данным литературы известна определенная зависимость появления врожденных пороков от разницы в возрасте отца и матери, то есть, чем больше разница в возрасте, тем больше риск развития пороков. В наших исследованиях мы такой закономерности не наблюдали, так как в большинстве семей разница в возрасте отца и матери составила: до 3-х лет — 20 чел.(30,3%), от 4 до 6 −26 (39,3%), от 7 до 10 лет — 15 (18,1%), от 11 до 20 лет — 5 (7,5%).

Таблица № 2.4.

Частота обнаружения различных факторов риска при врожденных пороков уха по анкетному опросу n = 66

№№

Этиологические факторы

Количество детей

%

1.

Родственный брак

22

33,5

2.

 

 

 

 

 

Течение предыдущей беременности

a) Аборты

b) Выкидыши

c) Преждевременные роды

d) Мертворожденные

e) Без осложнений

 

42

8

3

3

9

n=66

63,6%

12,1%

4,5%

4,5%

13,6%

3.

Патологическое течение беременности и родов

a) Ранний токсикоз

b) Нефропатия беременных

c) Гестоз

d) Нормальные роды

e) Недоношенность

f) Переношенность

g) Затяжные роды

h) Обвитие пуповины

i) Наложение медицинского вакуумэкстр.

 

j) Травмы

k) Тяжелые душевные потрясения

 

 

26

8

1

25

5

2

7

7

5

 

 

4

8

 

n=66

39,3%

12,1%

1,5%

37,8%

7,5%

3,0%

10,6%

10,6%

7,5%

 

 

6,8%

12,1%

4.

Респираторно-вирусные инфекции

a) Грипп

b) Эпидемический гепатит

 

18

1

 

27,2%

1,5%

5.

Вредные привычки

a) курение

b) употребление алкоголя

 

 

6

3

6.

Социально-бытовые условия

a) неполноценное питание

b) контакт с ядохимикатами

 

16

12

 

24,2%

18,1%

Из таблицы № 2.4 видно, что конкретное выявление казуального генеза врожденных пороков уха затруднительно, но, тем не менее, наблюдается определенная зависимость частоты данной патологии от воздействия экзогенных и эндогенных факторов.

Анализ анкетных данных показал, что большинство матерей перенесли аборты (42 или 63,6 %), самопроизвольные выкидыши (8 или 12,1%), преждевременные роды (3 или 4,5%), что свидетельствует о неблагоприятном акушерском анамнезе. Наиболее высокая частота встречаемости пороков развития уха отмечена во второй и третьей беременностях (18 или 27,2% и 20 или 30,3% случаев). Нормальные роды отмечены у 27 больных (40,9%), у 39 (59,0%) патологическое течение родов: ранний токсикоз у 24 (36,3%), нефропатия беременных у 8 (12,1%), затяжные роды, обвитие пуповины встречались одинаково, то есть у 7 (10,6%) больных. У 8 (12,1%) матерей во время данной беременности отмечены душевные потрясения, у 4 (6,0%) — травма живота. Приведенные данные свидетельствуют о том, что у большинства женщин, у которых родились дети с врожденными пороками развития уха, перенесли беременность отягощено, особенно в ее первой половине. Самопроизвольные выкидыши, мертворождение ребенка, в анамнезе по-видимому, следует интерпретировать как проявление врожденной, внутриутробной патологии, несовместимой с жизнью плода.

Изучая анамнез матери ребенка, нами отмечено, что 18 (27,2%) из них перенесли в первой половине беременности респираторно-вирусную инфекцию, что могло быть существенным фактором риска.

В развитии пороков развития уха определенную роль играют социально-бытовые условия, вредные привычки родителей, контакт с ядохимикатами. По данным анкетного анализа неполноценное питание отмечали 16 (24,2%) родителей, 9 родителей имели вредные привычки: курение — 6 (9,0%), потребление алкоголя-3 (4,5%), контакт с ядохимикатами — 12 (18,1%). Таким образом, неполноценное питание и вредные привычки, контакт с вредными факторами непосредственно могут влиять на эмбриональное развитие плода и формирование пороков, особенно в первой половине беременности.

С целью определения конкретного объема и характера реконструктивно — пластических операций и прогнозирование результатов этих вмешательств мы придерживались классификации С. Н. Лапченко (1976), разделяющей пороки развития наружного и среднего уха на локальные пороки, гипогенезию, дисгенезию и смешанные формы (таблица № 2.5). При этом, учитывали также синдромальную патологию как отдельных проявлений какого-то синдрома или синдрома I и II жаберной дуги (Таблица № 2.5).

Таблица № 2.5.

Распределение больных по синдромам n=66

Название синдрома

Количество больных

%

Синдром Конигсмарка

12

18,1%

Синдром Гольденхара

4

6,0%

Синдром Франческетти-Тричера-Коллинза

2

3,0%

Недифференцированные пороки

48

71,2%

Изучение клинических проявлений пороков развития уха у 66 больных показало, что у 18 (27,2%) больных отмечено проявление синдромальности. Так, микротии, атрезия наружного слухового прохода, кондуктивной тугоухости — синдром Конигсмарка встречался у 12 (18,1%) больных, окулоаурикуловертебральной дисплазии — синдром Гольденхара у 4 (6,0%), мандибуло-фасциальный дизостоз — синдром Франческетти — Тричера — Коллинза у 2 (3,1%). Недифференцированные пороки, то есть те пороки, которые не укладываются в семиотике какого-либо синдрома, нами выявлено у 48 (72,7%) больных (Таблица № 2.6).

Таблица № 2.6.

Распределение больных с недифференцированными врожденными пороками развития уха n=48

Вид порока

 

Количество больных

%

Локальные пороки формы «б»

4

8,3%

Гипогенезия

29

60,4%

Дисгенезия

9

18,7%

Смешанная форма

6

12,5%

Следует отметить, что у больных с недифференцированными пороками во всех случаях имели те или иные пороки, как наружного, среднего, так и внутреннего уха. Тяжесть пороков также варьировала в различной степени. Поэтому, учитывая классификацию С. Н. Лапченко (1972,) мы условно разделили больных по видам порока: локальные пороки — у 4 (18,3%) больных, гипогенезии — у 29 (60,4%), дисгенезии — у 9 (18,7%) и смешанная форма у 6 (12,5%) (таблица № 2.6).

Основными жалобами обследованных больных были на понижение слуха и анатомический дефект на стороне поражения. При обследовании особое внимание обращено на характер порока, наличие симптомов какого-либо синдрома, односторонность или двухсторонность проявления порока и состояние непораженного уха, слизистой носа, глотки и гортани. Среди больных с односторонними поражениями выявлено: у 2-х (4,4%) больных — хронический гнойный мезотимпанит, у 3 (6,6%) — адгезивный отит (Таблица № 2.7).

Таблица № 2.7.

Частота заболеваний ЛОР-органов, выявленных у больных с односторонними врожденными пороками развития уха

n=45

Заболевания ЛОР-органов

 

Количество больных

%

Хронические гнойные мезотиминии

2

4,4%

Адгезивный отит

3

6,6%

Заболевания носа и придаточных пазух

16

35,5%

Заболевания глотки

23

51,1%

Заболевания гортани

1

2,2%

Отставание в речи и психоэмоционального развития в этой группе больных нами не наблюдалось. Заболевание носа и придаточных пазух выявлено — у 16 (35,5%) больных, заболевание глотки — у 23 (51,1%), гортани — у 1 (2,2%). Структура нозологических форм заболеваний приведена в таблице № 2.7.

Из таблицы видно, что у 7 (15,5%) детей чаще всего наблюдались аденоидные вегетации — у 26 (40,6%) больных, хронический тонзиллит — у 12 (26,6%), хронический фарингит — у 4 (8,8%).

После проведенной санационной терапии из 66 больных 61 (92,4%) больным были проведены реконструктивно-пластические операции: меатотимпанопластика с пластикой наружного слухового прохода и ушной раковины — у 37 (56,0%) больных, пластика наружного слухового прохода и ушной раковины — у 24 (96,3%). Следует отметить, что у тех больных, у которых была выявлена дисгенезия среднего и внутреннего уха, нами, с косметической целью, проведено было только восстановление наружного слухового прохода и I этап восстановления ушной раковины. Оперативные вмешательства проведены под общим внутривенным наркозом. Больные находились в стационаре от 10 до 15 дней.

Периодически, через месяц и каждые полгода, проводились динамические наблюдения за состоянием слуха и развитием речи у тех больных, у которых был двухсторонний врожденный порок уха.