Заключение по операциям при пороках развития уха

Проблема реконструктивно-слухоулучшающих и пластических операций у больных с врожденными пороками развития уха и посттравматическими дефектами ушной раковины сложна, является актуальной и имеет социальное значение. Развитие и внедрение в практику современных методов исследований дало новое, более глубокое и детальное понимание анатомо-физиологических особенностей больных с врожденными пороками развития уха и посттравматическими дефектами ушной раковины.

Современные методы диагностики врожденных пороков развития уха позволили дифференцировано подходить к хирургическому лечению при различных проявлениях порока и посттравматических дефектах ушной раковины.

Многообразие проявлений порока, сложность диагностики функциональных и структурных изменений способствовали разработке различных вариантов реконструктивно-слухоулучшающих и пластических операций. Между тем, неудовлетворительность от результатов этих операций требовала постоянного совершенствования методов диагностики и лечения, изучения генеза врожденных пороков уха, с целью получения хороших анатомических, функциональных, эстетических результатов. Поиск в этом направлении на сегодняшний день продолжается.

Поэтому, учитывая национальные особенности нашей популяции, мы в своих исследованиях изучали казуальный генез врожденных пороков развития уха у 66 больных. Известно, что самый опасный период формирования структурных элементов наружного, среднего и внутреннего уха является 28-недельный период развития эмбриона, когда формируются эти структуры. Следовательно, в этом периоде любой экзогенный или эндогенный, факторы могут непосредственно влиять на развитие и формирование этих анатомических структур, и отсюда разнообразие проявлений порока, как изолированного, так и комбинированного.

Наши исследования показали, что из 66 больных с врожденными пороками развития уха у матери часто наблюдалось прерывание беременности (аборты, у 42 или 63,6% или самопроизвольные выкидыши у 12 или 12,1% случаев), что свидетельствовало о неблагоприятном акушерском анамнезе. У 36 (54,5%) беременных отмечено патологическое течение родов. Ранний токсикоз у 26 (39,3%), нефропатия беременных у 8 (12,1%) и другие осложнения. Только у 28 (42,4%) матерей отмечено нормальное течение беременности и родов.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что большинство женщин, у которых родились дети с врожденными пороками уха, перенесли беременность отягощено, особенно в ее первой половине. Самопроизвольные выкидыши, мертворождение ребенка, по-видимому, следует интерпретировать, как проявления врожденной, внутриутробной патологии, несовместимой с жизнью плода.

В развитии врожденных пороков уха существенную роль играет воздействие экзогенных факторов в I и II половине беременности. Полученные результаты показали, что 18 (27,2%) матерей в I половине беременности перенесли респираторно-вирусные инфекции, 12 (18,1%) — имели контакт с ядохимикатами, 3 (4,5%) употребляли алкоголь, 16 (24,2%) матерей имели неполноценное питание. Родственные браки отмечены у 22 (33,3%) матерей, у некоторых родились дети с врожденными пороками уха среди городского и сельского населения.

Изучение роли наследственности путем генетических исследований и составления родословной семьи пробандов, сибсов и их родителей, показали, что наследственный фактор выявлен у 3 (4,5%) больных.

Таким образом, на возникновение врожденных пороков развития уха может влиять комплекс факторов, которые могут воздействовать на эмбриогенез плода, а определить реальный конкретный казуальный генез порой бывает невозможным. Как указывалось выше, респираторно-вирусные инфекции, контакт с ядохимикатами, употребление алкоголя, неполноценное питание, родственные браки и время зачатия ребенка являются факторами риска, что должно учитываться при наблюдениях беременных в женских консультациях.

Анализ данных литературы и наши собственные исследования свидетельствуют о том, что пороки развития уха могут проявляться поражением только анатомической структуры наружного, среднего и внутреннего уха, поражением челюстно-лицевого скелета и других систем, или проявляться синдромальной патологией. Учитывая сложность диагностики данной патологии, для решения конкретных вопросов реконструктивных операций мы пользовались классификацией Лапченко С. Н. (1976), разделяющей врожденные пороки развития уха на локальные пороки, гипогенезии и дисгинезии, а также классификацией Д. В. Волкова, (1983), Г. В. Кручинского (1987), учитывающей синдромальные проявления порока развития I и II жаберной дуги. В наших исследованиях из 66 больных у 18 (27,2%) отмечено проявление синдромальной патологии и у 48 (72,7%) больных проявление порока не соответствовало семиотике какого-либо синдрома. Среди обследованных больных синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода ) выявлен у 12 (18,1%), синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) у 4 (6,0%), синдром Тригера Коллинза или Франческетти-Цваина-Клейна (мандибулофациальный дизастоз) у 2 (3,0%), гипогенезии у 29 (6,4%), дисгинезии у 9 ( 18,7%) и смешанная форма у 6 (12,5 %) больных.

Проведенные нами исследования и данные литературы показывают, что эффективность реконструктивно-слухоулучшающих и пластических операций в основном зависели от результатов клинико-аудиологических и рентгенологических исследований, так как, независимо от формы порока развития, могут встречаться различные варианты дефектов структурных элементов среднего и внутреннего уха. Поэтому, основным критерием планирования реконструктивно-слухоулучшающих операций являются результаты аудиологических исследований.

Результаты аудиологических исследований показали, что при врожденных пороках развития уха тугоухость в большинстве случаев носила кондуктивный характер.

В отдельных случаях нами отмечен нейросенсорный компонент, выраженность которого зависела от изменения в среднем и внутреннем ухе. Поэтому, сопоставляя данные аудиологических исследований, нами выделены четыре группы больных, имеющие существенное значение в планировании реконструктивных операций. Так, в I группу вошло 16 (24,2%) больных, у которых костная проводимость находилась в пределах нормы, а воздушная 30-40 дб, во II группе 23 (16,6%) больных, имеющих короткую костную проводимость на 10-15 дб, воздушную 50-60 дб, III группа состояла из 16 больных, у которых костная проводимость составила 20-40 дб, воздушная 70-80 дб. В IV группу вошли 9 больных с высокой степенью повышения костной (40-60 дб) и воздушной проводимости (80-100) дб и у больных данной группы наблюдались обрыв костно-тканевой и воздушной проводимости.

Состояние звукопроведения и звуковосприятия отражало объективные изменения анатомического изменения в среднем и внутреннем ухе, что подтверждается компьютерно-томографическим исследованием. Компьютерно-томографическое исследование уха дает полную информацию о состоянии структурных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Особенно, хотелось подчеркнуть высокую информативность спиральной компьютерной томографии, где четко изображаются элементы звукопроводящей системы.

Компьютерно-томографическое исследование позволило нам систематизировать выявленные изменения и выделить IV группы структурных изменений: I группа характеризовалась концентрическим сужением костно-хрящевого отдела; II группа характеризовалась атрезией наружного слухового прохода, микротией III-IV степени; III группа наличием вышеуказанных изменений и уменьшением объема барабанной полости, склерозированием слуховых косточек; IV группа наличием рудимента ушной раковины, гипоплазия скуловой дуги, барабанной полости, слуховых косточек, недоразвитием костного лабиринта.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что сопоставление данных аудиологических, и компьютерно-томографических исследований позволяют нам определить тактику хирургических вмешательств и прогнозирование функциональных результатов этих операций. Так, у больных I-II группы, по данным аудиологических, компьютерно-томографических и рентгенологических исследований нами получены, в большинстве случаев, хорошие результаты, а у больных III группы удовлетворительные, IV группе больным мы производили реконструктивно-пластические операции.

Таким образом, функциональные результаты от реконструктивно-слухоулучшающих операций в основном зависели от данных аудиологических и рентгенологических исследований.

На наш взгляд, первым шагом реконструктивно-пластических операций должна быть слухоулучшающая операция, особенно она показана при двухстороннем поражении. Хотя отдельные авторы предлагают не проводить реконструктивно-слухоулучшающих операций, а проводить только пластические операции, мы придерживаемся других мнений. Так, при наличии хороших показателей, проводить слухоулучшающие и пластические операции. Такое мнение поддерживает также большинство зарубежных авторов.

О сроках проведения реконструктивно-слухоулучшающих операций мнения разноречивые. На наш взгляд, при односторонних пороках развития уха их можно производить с 12 лет, а при двухстороннем с 5 лет, так как проведение слухоулучшающих операций на ранних сроках способствует психо-эмоциональному развития ребенка. Некоторые авторы предлагают проведение этих операций даже с 2-х лет. Однако, формирование структур сосцевидного отростка барабанной полости происходит к 5, а заканчивается к 12 годам.

Приведенные нами варианты реконструктивно-слухоулучшающих операций подробно описаны в отечественной и зарубежной литературе. В наших исследованиях 62 больным произведено 72 операции, из них: тимпанопластика у 6, тимпанопластика с колумеллизацией у 57, стапедопластика у 5, фенестрация лабиринта с экранированием медиальной стенки барабанной полости у 4.

Следует отметить, что наиболее сложным этапом этих операций является пластика наружного слухового прохода, то есть восстановление костного и костно-хрящевого отдела слухового прохода. Результаты предложенного множества методик пластики наружного слухового прохода на сегодняшний день не удовлетворяет хирургов, занимающихся этой проблемой, и поиск в этом направлении продолжается. Учитывая это обстоятельство, нами разработана пластика наружного слухового прохода двумя лоскутами: верхнего и нижнего лоскута, имеющих питательные ножки. Последние в виде трубочки в основном формируют наружный слуховой проход. При ушивании раны мы использовали П-образные швы, обеспечивающие хороший контакт трансплантата и заживление. Наши наблюдения показали, что удовлетворительным сроком удаления швов и тампонов из наружного слухового прохода является 10-11 день, когда нет каких-либо осложнений. К этому сроку кожный трансплантат полностью приживляется, приобретает бледно-розовый цвет. При такой пластике наружного слухового прохода пребывание больного в стационаре сокращается на 10-15 дней.

Для оценки эффективности реконструктивно-слухоулучшающих операций, через месяц 56 больным проведено аудиологическое исследование, при котором выявлено значительное улучшение слуха у 46 больных (74,1%), незначительное у 8 (12,9%), без изменений у 2 (3,2%). Следует отметить, что незначительный эффект и отсутствие его наблюдались у больных III и IV группы. Хотя больные отмечали значительное улучшение слуха, ни в одном случае нами не выявлены признаки костно-воздушного интервала в послеоперационном периоде.

В отдаленном периоде наблюдалось ухудшение слуха у 6 (9,6%) больных, но пороги слуха оставались выше, чем в дооперационном периоде. Возможно, у этих больных понижение слуха было связано с развитием рубцовых изменений барабанной полости.

В послеоперационном периоде нами наблюдались следующие осложнения: парез лицевого нерва у 1 (1,6%) больного, частичный некроз трансплантата и обильный рост грануляций у 10 (16,1%), рост келоидных образований и облитерация слухового прохода у 4 (6,4%), перфорация тимпанального лоскута и гнойные выделения из среднего уха у 2 (3,2%) больных.

По-видимому, причинами послеоперационных осложнений могут быть трофики кожного трансплантата, инфицирование барабанной полости, а также, специфическая реакция организма на проведение оперативных вмешательств.

Пороки развития ушной раковины и посттравматические дефекты ушных раковин сопровождаются косметическими недостатками и могут быть причиной различных психоэмоциональных нарушений. Анализируя результаты исследований психоэмоциональной сферы 126 больных, нами выявлено: у 27 (21,4% пациентов с субнормальной эстетической чувствительностью, 52 (41,2%) с нормальной эстетической чувствительностью, 46 (36,5%) с ненормально повышенной и 1 (0,7%) с извращенной эстетической чувствительностью. Приведенные данные свидетельствуют о том, что большинство больных на косметический недостаток реагируют с ненормально повышенной эстетической чувствительностью. Поэтому у большинства больных, особенно у детей школьного и подросткового возраста, повышенная нервозность, раздражительность, развивается чувство неполноценности и стеснительности.

В данной работе мы изучали также больных с торчащими или оттопыренными ушными раковинами и с посттравматическими дефектами завитка, противозавитка и мочки ушной раковины, так как восстановление нормальной рельефной структуры ушной раковины является трудной задачей и для ее решения поиск в этом направлении продолжается.

С целью объективизации и определения тактики реконструкции ушной раковины, нами проведены антропометрические исследования различных параметров лицевого скелета и ушной раковины в различных возрастных группах у здоровых лиц и у больных с торчащими ушными раковинами и посттравматическими дефектами ушной раковины.

Наши исследования показали, что у детей с 5 до 7 лет антропометрические показатели длины (4,40±0,10) и ширины (2,54±0,14) ушной раковины, высота ладьевидной ямки (2,17±0.,11) приближается к параметрам взрослых, то есть к 12 годам формирование ушной раковины полностью завершается (5,52±0,18; 2,66±0,11; 2,17±0,07).

Таким образом, реконструктивно-пластические операции у детей можно проводить с 7-летнего возраста, учитывая результаты антропометрических исследований. Рекомендации по исправлению торчащих ушных раковин с 5 лет (Wecrda H.,1984),на наш взгляд являются сомнительными.

Анализ данных литературы показал, что для реконструктивно-пластических операций ушной раковины из-за оттопыренности и посттравматических дефектов предложено множество методик, которые не всегда дают удовлетворительные результаты, поэтому поиск оптимальных вариантов пластики ушной раковины продолжается. Учитывая это обстоятельство у 36 больных с оттопыренными ушными раковинами нами использован способ формирования противозавитка и его ножек из хряща самой ушной раковины и исправление угла между ушной раковиной и сосцевидным отростком путем резекции ладьевидной чаши и фиксации ушной раковины.

Для фиксации сформированного противозавитка нами применялись П-образные сквозные матрасные швы с наложением фиксирующих марлевых тампонов, а для ушивания заушной раны непрерывный шов, с использованием шовного материала марвилон или дермалон. При такой методике фиксации противозавитка и его ножек получаются физиологичными, резекция ладьевидной чаши и кожная пластика обеспечивает дополнительную фиксацию ушной раковины, создавая нормальную рельефную структуру. В послеоперационном периоде при данной методике необходимость ношения фиксирующих каркасных повязок и наушников отпадает.

У 26 больных при частичных посттравматических дефектах ушной раковины для формирования завитка нами предложен трапециевидный лоскут из задней поверхности ушной раковины, имеющий передние питающие ножки и верхний и нижний треугольный лоскут на питающей ножке. При дефектах завитка иногда мы между кожным трансплантатом имплантировали полоски хряща, взятой из ушной раковины.

Таким образом, использование трапециевидного и 2-х треугольных лоскутов на питающих ножках обеспечивает хорошее кровоснабжение трансплантата и способствует восстановлению косметического недостатка при дефектах завитка и лепесткообразного лоскута при дефектах завитка и мочки, таким образом снижает или сокращает до минимума послеоперационные осложнения.

В наших наблюдениях послеоперационные осложнения в виде некроза лоскута и образование келоидного рубца отмечено у 4 больных. Этим больным проведены повторные операции.

При анкетном опросе 48 больных в отдаленном периоде (через 2-6 лет) по данным антропометрических исследований и субъективных нарушениях отмечены удовлетворительные результаты.

Таким образом, врожденные пороки развития уха и посттравматические повреждения ушных раковин являются сложным разделом в оториноларингологии и косметологии.

Проведение комплексного обследования больных и обоснование применения реконструктивно-слухоулучшающих и пластических операций способствует восстановлению анатомических функциональных дефектов у больных с врожденными пороками развития уха и посттравматических дефектов ушной раковины.