Лечение пороков развития уха

До сих пор в литературе не существует общепризнанной классификации терминов отражающих многогранность пороков и повреждений органов слухового аппарата.

Анализ литературы свидетельствует о том, что клинические проявления пороков развития уха многогранны и могут охватить как ушную раковину, так и среднее и внутреннее ухо, и в большинстве случаев проявляется как синдромальная патология. Поэтому авторы предлагая свою классификацию, стремятся определить объем реабилитационных мер в зависимости от выраженности пророков развития. Мы не ставили перед собой цели дать определение терминов: аномалия, врожденные пороки развития, уродства, дисплазия, агенезия и т. д., так как эти данные приведены в специальной литературе. (С. Н. Лапченко, 1976).

По мнению С. Н Лапченко (1976) при всем многообразии видимых клинических форм врожденных сочетанных недоразвитий наружного, среднего и отчасти внутреннего уха, представляется возможным выделить довольно четкие классификационные группы, характеризующиеся рядом общих признаков. Взяв в основу эмбриоморфологическую характеристику врожденных уродств развития, предложенной А. И. Абрикосовым, автор предлагает четыре основные формы врожденных уродств наружного и среднего уха:

• 1. Локальные пороки развития: форма «а» и «б».
• 2. Гипогенезия органа слуха: тяжелая, средняя и легкая степень.
• 3. Дисгенезия органа слуха: тяжелая, средняя и легкая степень.
• 4. Смешанные формы.

Локальные пороки формы «а», характеризуются наличием кондуктивной тугоухости врожденного характера или возникает в раннем детстве, анатомических и рентгенологических изменений нет.

Форма «б» отличается отсутствием слухового прохода, барабанной перепонки при сохранности воздухоносных полостей среднего уха, лабиринтных окон и ушной раковины.

При гипогенезии наблюдается деформация элементов наружного и среднего уха в сочетании с деформацией лабиринтной стенки среднего уха и лицевого скелета. По данным С. Н. Лапченко локальные пороки составляют 10%, гипогенезия — 51%, дисгенезия — 33%, смешанные формы — 6% в структуре наблюдаемых больных.

Г. В. Кручинский (1999) основываясь на свой огромный клинический опыт предлагает классификацию врожденных уродств и аномалий ушной раковины, где приводится более четкое определение 30 форм уродств и аномалий, которые по степени тяжести поражения разделены на две группы: 1) уродства и аномалии с недостатком тканей, 2) деформации, увеличения, расщелины и околоушные придатки.

Однако для классификации Кручинского Г. В., как и для других, характерны одни и те же недостатки — отличает только преимущественное поражение органа. В них не учтены сочетанные поражения, имеющие синдромологический характер. Эти недостатки учтены в предложенной классификации Д. В. Волкова (1987 г.), где описаны отдельные клинические проявления синдрома.

Следует отметить, что подробное изучение вышеприведенных классификации позволяет получить относительно полную характеристику врожденных пороков, как в эмбриологическом, так и в генетическом направлениях.

Анализ литературы свидетельствуют о том, что, наряду с поражением уха, почти всегда существуют определенные симптомокомплексы, которые обязательно должны быть учтены при планировании реконструктивно-пластических операций, как в функциональном, так и в косметическом отношении. В этом плане нами хотелось коротко привести симптомокомплекс при следующих синдромах, которые имеют существенное значение в практике специалистов, занимающихся данной патологией.

Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость), впервые был описан в 1963 году Ellwood, Winter, Dar. В 1972 году Konigsmare и Nager описали тот же порок в 2-х семьях и установили частоту синдрома. Наружное ухо при этом синдроме представлено слегка возвышающимся кожно-хрящевым валиком, хорошо развитой мочкой. Слуховой проход отсутствует. Непораженное ухо выглядит обычным, иногда встречается незначительное сужение наружного слухового прохода, иногда могут встречаться двухсторонние пороки.

На рентгенограммах наблюдается спонгиозный тип строения височной кости, сосцевидный отросток развит, наружный слуховой проход отсутствует, барабанная полость щелевидная, слуховые косточки не дифференцируются, внутренний слуховой проход не сужен. На аудиограмме выявляется кондуктивная тугоухость с потерей слуха от 30-40 дб до 80 дб. Наследование синдрома — аутосомно-рецессивное. Риск повторения синдрома в семье составляет 25%.

Синдром Гольденхара (1952)(околоаурикуловертебральная дисплазия) -аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и мультифакториальный тип наследования, часто в семьях, состоящих в кровном родстве. Синдром характеризуется начиная с полной аплазии до умеренной деформации ушной раковины, смещенной вперед и вниз. Отмечается как кондуктивная, так и сенсорная тугоухость. Могут встречаться ушные привески, слепозаканчивающиеся свищи, аплазия околоушной железы. При этом синдроме, кроме ушных проявлений, встречается также поражение глаз — эпибульбарный дермоид или липодермоид; со стороны нервной системы — гипоплазия канала лицевого нерва, n. masseter, аномалии позвоночного столба, аномалии ребер. Со стороны других органов — гипогенезия легких на стороне поражения, аномалии почек и мочеточников.

Наиболее часто встречается односторонняя гипоплазия ветви нижней челюсти с аплазией суставной ямки у 50% больных, паралич мягкого неба, расщелина губы или мягкого неба у 7% больных.

Синдром Франческетти-Цвалена-Клейна описан в 1940 году и характеризуется недоразвитием ушной раковины, атрезией наружного слухового прохода, тугоухостью или глухотой, косым расположением глазных щелей, гипоплазией верхней челюсти, впалым подбородком, гипоплазией зубов. Наследование синдрома — аутосомно-доминантное. Могут наследоваться в нескольких поколениях.

Приведенные синдромы свидетельствуют о том, что при врожденных пороках уха, часто может наблюдаться генетический фактор, по ведущей симптоматике проявляется поражение уха. Встречаются и другие синдромы, при которых также наблюдается поражение слуха и вестибулярная дисфункция, которые приведены в специальной литературе.

В диагностике пороков развития уха особое значение имеет комплексное исследование больных: клинические, отологические, рентгенологические, наследственно-генетические с включением различных специалистов.

Для проведения реконструктивно-слухоулучшающих операций необходимо состояние звукопроводящей и зуковоспринимающей системы. В этом плане проведением аккуметрических, вестибулометрических, а также аудиологических исследований можно определить функциональную полноценность звуковоспринимающего аппарата. Зная состояние звукопроводящей системы, а также костно-каневой проводимости в определенной степени можно определить объем оперативных вмешательств.

Наряду с аудиологическим исследованием рентгенологические методы позволяют наиболее точно определить развитие наружного и внутреннего слухового прохода, состояние среднего и внутреннего уха. Внедрение компьютерной томографии позволяет более точно определить элементы слуховых косточек, барабанной полости, аттика, уродств отдельных частей внутреннего уха, лабиринтных окон.

По мнению С. Н. Лапченко (1976), отдельные рентгенологические исследования, дополняя друг друга, дают относительно полную информацию о состояниях элементов среднего и внутреннего уха. Так, рентгенограмма по проекции Шюллера и Майера дает информацию о характере изменений различных отделов височной кости, наличии или отсутствии костного отдела наружного слухового прохода, положении и форме сигмовидного синуса и ВНГС, а рентгенограмма по проекции Стенверса позволяет выявить состояние полукружных каналов, преддверия, улитку, внутренний слуховой проход.

Основным методом лечения врожденных пороков уха является — хирургический. Анализ данных литературы свидетельствует о том, что все хирургические вмешательства можно делить на две основные группы: первая — реконструктивно-пластические, имеющие цель восстановление формы ушной раковины; вторая — реконструктивно-слухоулучшающая группа, где предусматривается достижение как функционального, так и косметического эффекта.

Мнения различных авторов по поводу сроков проведения операций разночтивы. Так, при одностороннем поражении уха можно проводить только реконструктивно-пластические операции после 10-12 лет, при этом предлагаются операции проводить в 3-4 этапа с использованием аутореберного хряща для каркаса ушной раковины.

При двухсторонних пороках развития, когда имеется слухо-речевой дефект, при наличии положительных показателей аудиограмм и компьютерной томографии, реконструктивно-слухоулучшающие операции можно проводить в 5-летнем возрасте 97; 102; 133; 150].

Следует отметить, что большие технические трудности и опасность операции, связанные со значительными нарушениями топографо-анатомических взаимоотношений, сложность пластических вмешательств привела к появлению множества методик и их модификаций. Анализируя данные литературы по нашему вопросу, все хирургические методики мы условно объединили в три группы:

• 1. Пластика наружного слухового прохода — меатопластика (создание костной части слухового прохода и кожная выстилка).
• 2. Тимпанопластика — реконструкция слуховых косточек, создание барабанной перепонки, экранирование среднего уха.
• 3. Отопластика — восстановление каркаса ушной раковины.

Необходимо подчеркнуть, что вышеприведенные этапы реконструктивных операций, в отдельности являются технически сложными, требуют определенного навыка от хирурга. Так, одним из сложных и важных моментов является создание костного канала слухового прохода и ее кожно-эпителиальной выстилки. Это связано с тем, что, как в момент формирования костного канала могут возникнуть сложности, связанные с аномалией канала лицевого нерва, элементов барабанной полости, так и при восстановлении кожно-эпителиальной выстилки наружного слухового прохода. Основная сложность при этом заключается в том, что в большинстве случаев наблюдаются неудовлетворительные результаты, то есть вторичная атрезия в послеоперационном периоде, образование келоидов. Поэтому в литературе предложено множество методов: свободный кожный лоскут в виде «мешка», многолоскутная методика, спиральный стебель. Трубчатый лоскут на ножке, спиральный лоскут, перемещенный из заушной области. Основной проблемой приведенных методик является то, что при всех этих пластических операциях, особенно свободно пересаженных трансплантатах наблюдается некроз кожи и отторжение, что может быть причиной вторичной атрезии наружного слухового прохода. Для профилактики возникновения атрезии некоторые авторы предлагают плотный лоскут из силастика, керамический материал ceravital, пластические трубки, эндопротезирование наружного слухового прохода полимерным материалом.

Слухоулучшающие операции

Слухоулучшающие операции — тимпанопластика проводится при наличии хороших аудиологических показателей и развитии воздушного пространства барабанной полости. Чем выраженнее порок развития среднего уха, тем невозможнее получить удовлетворительные функциональные результаты. Слухоулучшающие операции при пороках развития включают в себя реконструкции слуховых косточек и экранирование барабанной полости. Для последнего использовали свободные кожные лоскуты, венозные стенки, подсушенные височные фасции.

По мнению Лапченко (1972), слухоулучшающий эффект при реконструктивно-слухоулучшающих операциях в большинстве случаев зависит от степени развития порока, хорошо проведенной реконструкции звукопроводящей системы и экранирование барабанной полости.

Известно, как односторонние, так и двухсторонние пороки развития уха всегда сопровождаются микротией III-IV степени, что создает определенные психоэмоциональные расстройства. Поэтому, отопластика является одним из основных этапов реконструктивно-пластических операций. Как указывалось выше, эти операции могут проводится в 3-4 этапа, с использованием пластических материалов для формирования нормальных анатомических структур ушных раковин. На сегодняшний день в этом плане достигнуты хорошие результаты.

Таким образом, анализ данных литературы свидетельствует о том, что этиопатогенез, диагностика, методы хирургической реабилитации больных с врожденными пороками развития уха окончательно неразрешимы.

Многие аспекты данной проблемы требуют дальнейшего изучения с учетом влияния экзо- и эндогенных факторов, совершенствование диагностики и методов реконструктивно-пластических-слухоулучшающих операций, так как они еще недостаточно совершенны и требуют своего разрешения.