Надпеченочная или гемолитическая желтуха

Врожденная гемолитическая анемия, приобретенная при жизни гемолитическая анемия и желтушный синдром при гемотомах у детей, относятся к этой группе желтух. Среди желтух при гемолитических состояниях гемолитическая болезнь новорожденных и желтушный синдром чаще встречаются.

Желтуха появляется у новорожденных с первых дней жизни. В основе гемолитической болезни новорожденных, чаще лежит резус несовместимость или несовместимость АВО крови между ребенком и матерью и др. У этих детей симптом желтухи усиливается, по часам увеличивается печень, селезенка. Моча становится темно-желтым.

Увеличение билирубина в крови действует на центральную нервную систему, появляются судорожные подергивания. Дети грудь берут неактивно, развивается слабость, появляется ригидность затылочных мышц. При исследовании крови обнаруживается увеличения свободного билирубина (51, 31 мкмоль\л и более) исследование активности транаминаз в сыворотке крови покажет нормальные величины имеется признаки анемии — уменьшается количество эритроцитов ИНВ, уменьшается резистентность эритроцитов периферической крови. Реакция Кумбса положительная. При определении резус совместимости у матери резус отрицательная кровь, у ребенка — резус положительная. При исследовании мочи ребенка обнаруживается увеличение уробилина, а билирубин отсутствует. При сборе анамнеза у матери выясняется, были ли у нее ранее случаи мертворождений, выкидышей.

У отдельных детей на 5-6 дней болезни развивается синдром сгущения желчи. У таких детей в крови увеличивается связанный билирубин, а в моче определяется желчные пигменты. У больных усиливается желтуха, печень увеличивается, а в крови уменьшается показатели протромбина, стул приобретает белый цвет.

Среди врожденных гемолитических желтух чаще встречается болезнь Минковского — Шоффара или наследственный микросфероцитоз. В основе этого состояния лежат структурные нарушение белка в мембране эритроцитов. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу. У детей болезнь начинается медленно. У новорожденных на коже появлятся желтуха, увеличиваются печень и селезенка (но менее, чем печень). В крови микросфероцитоз, ретикулоцитоз, у новорожденных менее выражены, ростом ребенка эти симптомы бывают, более выраженными у эритроцитов минимальный осмотический резистентность уменьшается. В крови увеличивается свободный билирубин, его показатели могут быть очень высокими. Среди наследственных анемий чаще встречаются недостаток глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы у эритроцитов. Вследствие недостатка этого энзима развивается гемолитическая анемия у детей. В клинике у новорожденного отмечается желтушность кожных покровов гепато и спленомегалия ненаблюдается. В крови отмечается уменьшение гемоглобина сфероцитоз, фрагментация эритроцитов. Моча становится насыщенно-желтым. Недостаток витамина Е у новорожденных и снижение активности метгемоглобинредуктазы, глютатионпероксидазы усиливают склонность к гемолизу.