Пороки развития центральной нервной системы

Пороки развития центральной нервной представляют собой врожденную патологию нервной системы. Основной причиной их развития является патология эмбрионального периода в первом триместре беременности.

Одной из основных причин их развития являются генетические конфликты (родственные браки), перенесенные инфекции, венерические заболевания, воздействие химических и физических факторов. В Узбекистане в силу определенных традиций, а также ухудшающейся экологии частота развития пороков нервной системы достаточно высока.

Наиболее часто встречающейся патологией является краниостеноз, котрый может проявляться в виде скафоцефалии, брахицефалии, плагиоцефалии и тригоноцефалии. Диагностика краниостеноза не трудна и проведенные краниограммы выявляют наличие резко истонченных костей свода черепа. Основной вид операции это проведение лоскутной краниотомии.

Второй наиболее значимой патологией является спинно-мозговые и черепно-мозговые грыжи. В настоящее время в классификации грыж основное внимание уделяется содержимому грыжи. Наиболее грозными являются грыжи содержащие мозговое вещество — менингоэнцефалоцеле и менингомиелоцеле. Помимо этого различают так называемые тератомы -липоменингоцеле и дермоиды, а также сирингомиелии.

Постановка диагноза при врожденных пороках нервной системы не представляет сложности, и по степени выраженности неврологических расстройств можно установить диагноз. При вовлечении в процесс спинного мозга у больных отмечалась полные проводниковые нарушения с уровня поражения. При менингоцеле отмечалось прогрессивное увеличение размеров грыжи и истончение ее стенок, что приводит к возможности ликвореи и присоединение вторичных осложнений.

Оперативное вмешательство должно проводится по строгим показаниям, и при вовлечении спинного мозга, практически не показано. Для лечения гигантских менингоцеле, помимо общепринятых операций, также должны проводится и ликворошунтирующие операции. Прогноз после проведенных операций в большинстве случаев благоприятный, однако заболевание приводит к инвалидности больных.

1. Патогенез развития врожденных уродств развития центральной нервной системы.

2. Клиника и диагностика краниостеноза.

3. Классификация спинно-мозговых и черепно-мозговых грыж.

4. Клиника и диагностика врожденных грыж.

5. Современные принципы хирургического лечения пороков развития центральной нервной системы.

Цель лекции: Ознакомить и обсудить со студентами проблему пороков развития центральной нервной системы.

Задачи:

• Дать общее представление о пороках развития нервной системы у детей
• Ознакомить студентов с патогенезом развития уродств центральной нервной системы
• Ознакомить студентов с классификацией спинно-мозговых грыж и черепно-мозговых грыж
• Ознакомить студентов с клиникой пороков развития
• Ознакомить студентов с методами хирургического лечения пороков развития

Ожидаемые результаты

После прослушивания лекции студенты должны знать:

1. Общие представления о пороках развития нервной системы

2. патогенез развития пороков нервной системы

3. классификацию спинно-мозговых и черепно-мозговых грыжах

4. патогенез и клинику краниостеноза

5. клинику и диагностику пороков развития

6. принципы хирургического лечения пороков развития

Заметки

В первой фазе лекции необходимо провести активизацию ранее полученных данных. Необходимо в виде диалога обсудить основные моменты предыдущей лекции. Примерная затрата времени до 10 минут

Во второй фазе чтения лекции в краткой и лаконичной форме указать на основные моменты лекции с демонстрацией иллюстраций и по возможности больных или волонтеров ( клинические ординаторы, аспиранты и т.д.). Примерна затрата времени до 70 минут.

Третья стадия лекции посвящена осмыслению полученного материала студентами и здесь необходимо задать контрольные вопросы по теме лекции. Примерная затрата времени 10 минут.

Контрольные вопросы

1. На каком триместре беременности происходит закладка нервной трубки?

2. Что такое скафоцефалия?

3. Какая клиника краниостеноза?

4. Что является содержимым при менингомиелорадикулоцеле?

5. Какая симптоматика при вовлечении в грыжу спинного мозга?

6. Для чего проводятся ликворошунтирующие операции?

Оснащение лекции

1. Таблицы

2. Диапозитивы

3. Компьютерные слайды

4. Раздаточный материал

Рекомендуемая литература

1. Арендт А.А., Нерсесянц С.И., Основы нейрохирургии детского возраста, 1968.

2. Ормантаев А.И., ЧМТ у детей, 1982.

< Предыдущая		Следующая >