Пороки нервной системы

Обсудить со студентами основные факторы развития пороков ЦНС, с выделением основных причин. Объяснить студентам эмбриогенез центральной нервной системы.

В процессе эмбриогенеза и формирования ЦНС под воздействием различных эндогенных и экзогенных факторов могут происходить различные патологические процессы, приводящие к развитию пороков.

К эндогенным относятся такие факторы как генитальная (хламидиоз, токсоплазмоз, венерические заболевания и т.д.) и экстрагенитальная (сахарный диабет, вирусная инфекция, пиелонефрит, психиатрические заболевания, родственный брак и т.д.) патологии.

К экзогенным факторам относятся воздействие физических или химических факторов — радиация, прием тератогенных препаратов и т.д.

ЦНС формируется из нервной трубки и основная закладка происходит в первый триместр беременности, а точнее на 4-10 недели беременности. Воздействие на плод различных негативных факторов приводит к развитию пороков развития.

В Узбекистане в последние годы отмечался рост встречаемости больных с пороками развития ЦНС. Это связано в первую очередь с большим количеством родственных браков по сравнению с другими странами, ухудшающейся экологией из-за высыхания Арала, и социальной безграмотностью большей части населения. В феврале 2000 года президент Республики обратил внимание именно на эти факторы, и была разработана программа по искоренению основных указанных моментов.

Клинические проявления основных форм пороков развития ЦНС

Определить со студентами клинические проявления пороков развития ЦНС, с умением постановки дифференциального диагноза. Дать современную классификацию пороков развития нервной системы

Клинические проявления основных форм зависят от локализации поражения и степени вовлеченности структур мозга. Различают следующие основные формы:

1. Врожденная гидроцефалия — является одной из частых форм и характеризуется чаще всего окклюзией ликворных путей, расщеплением сильвиева водопровода, атрезией отверстия Монро, либо так называемой гидроанэнцефалией — отсутствием мозга и заполнение жидкостью. Различают также синдром Денди-Уокера — гипоплазия или дисплазия мозжечка. Она характеризуется образованием вместо мозжечка полости, заполненной жидкостью, и приводит к нарушению ликвороциркуляции.

2. Спинно-мозговые грыжи являются довольно частой патологией ЦНС и различают два основных вида: окульта и компликата. Помимо этого различают по содержимому спинно-мозговой грыжи — менигоцеле, менингорадикулоцеле и менингомиелорадикулоцеле. При этом в зависимости от вовлечения тех или иных структур появляется характерная симптоматика.

Помимо этого различают также и тератомы пояснично-крестцовой области (дермоиды, липомы), которые также вызывают развитие незаращение дужек позвонка и формирование грыжи.

3. Краностеноз — преждевременное заращение черепных швов. Основной причиной его развития является нарушение обмена веществ по кальцию. Различают долихоцефалическое, скафоцефалическую и брахоцефалическую форму краниостеноза. При скафоцефалической форме из-за недоразвития также и лицевой части возможно развитие синдрома Крузона — экзофтальм, неправильный прикус и т.д.

При проведении дифференциального диагноза необходимо четко определять симптомы пороков, и как правило это не представляет трудности. При врожденной форме гидроцефалии необходимо дифференцировать с рахитом, при Денди-Уокера — с арахноидальной кистой, при краниостенозе — с микроцефалией.

Тактика лечения больных с пороками развития ЦНС

Разъяснить студентам основные методы хирургического лечения пороков развития, с определением показаний и противопоказаний. Остановится на осложнениях и последствиях проведенных операций.

При определении тактики лечения необходимо определить показания и противопоказания к проведению оперативного лечения. Показаниями к операции являются все те заболевания, при которых имеется нарастание неврологического дефекта или заболевание может привести к дальнейшему ухудшению здоровья.

Противопоказано оперировать далекозашедшую стадию заболевания при гидроцефалии — амовроз, акузия или чрезмерное увеличение развмеров головы. При менингомиелорадилоцеле также оперативное вмешательство не показано, так как при устранении грыжи неврологический дефект останется на прежнем уровне.

Особо следует указать, что использование шунтирующих операций при спинно-мозговых или черепно-мозговых грыжах, позволяет улучшить исходы лечения.

После проведения операций возможны различные осложнения, но наиболее грозными являются гнойно- воспалительные, которые зачастую приводят к смертельному исходу.

Цель занятия.

  • Обсудить со студентами основные этиологические факторы развития пороков центральной нервной системы
  • Разобрать со студентами клинические проявления пороков развития ЦНС
  • Обсудить со студентами тактику лечения больных с пороками ЦНС

Ожидаемые результаты (задачи)

После проведения практического занятия студенты должны знать и уметь:

1. Определять основные этиологические факторы развития пороков ЦНС

2. Обследовать больных с пороками развития ЦНС и дифференцировать клиническую форму заболевания

3. определять тактику лечения больных с пороками развития ЦНС.

Заметки

В первой части занятия необходимо проверить выживаемость знаний по предыдущей теме. Будет проводиться традиционный дидактический метод в виде опроса и интерактивные игры. Для этого необходимы вопросы по каждому разделу предыдущего занятия: по клинической диагностике и методам инструментальной диагностики больных с заболеваниями и травмой позвоночника и спинного мозга, принципам медикаментозной терапии и по технике нейрохирургических вмешательств. Вопросы необходимо разделить на три группы по степени сложности и проводить пошаговое решение их.

После этого необходимо будет в краткой форме объяснить студентам об основных моментах данной темы — эпидемиологии и статистических данных, современной классификации и основных клинических формах, принципах диагностики и лечения больных с пороками развития ЦНС .

Примерная затрата времени — 1 час

Проведение аналитической части необходимо для того, чтобы студенты поняли основную суть данной проблемы. Вначале студентам будет объяснены основные цели данной части и проведена демонстрация диагностики пороков развития ЦНС и определение метода лечения. При хирургическом лечении надо указать способ и необходимый набор инструментов для проведения вмешательства.

Затем студентам будут предложены вопросы, касающиеся диагностики пороков развития центральной нервной системы, методов хирургического лечения. В данной части необходима пошаговая методика: вначале освоение навыков по исследованию неврологического статуса, затем определение методов дополнительных диагностических мероприятий, трактовка предполагаемого диагноза и затем определение методов хирургического лечения.

В данной части нужно будет дать студентам игру в виде «доктор-пациент», либо дать задание всей группе указать основные симптомы пороков развития ЦНС, основные клинические методы диагностики, проведение дифф.диагноза и т.д.. Данный раздел лучше проводить по типу интерактивной игра — «жареная картошка» или «кто быстрее, кто правильней»

Затем необходимо использовать имеющиеся наглядные формы обучения — рентгенограммы черепа, компьютерно-томографические и магнитно-резонансные томограммы больных с различными формами пороков развития ЦНС. Необходимо выработка у студентов аналитического мышления. После исследования неврологического статуса и изучения наглядного материала необходимо обучить анализу проделанной работы — определить возможный диагноз, выработать показания к определению лечения, какие дополнительные методы исследования необходимы. При определении хирургического лечения указать наиболее рациональный и оптимальный метод операции.

Здесь также планируется интерактивная игра в виде пчелиного роя. Это позволит оценить у студентов критическое мышление по проблеме.

Примерная затрата времени составит 2 часа.

Третья часть занятия будет посвящена освоению практических навыков по теме. Здесь необходима курация пострадавших совместно с преподавателем в отделениях, интерпретация рентгенограмм (КТ и МРТ) и определение объема медикаментозной терапии или хирургического вмешательства. Курация будет проводиться парами ( сильный+ слабый студент)

При отсутствии пациентов приглашение волонтеров. Здесь более применима игра в виде снежков, предварительно разделив группу на две части.

Примерная затрата времени составит 2 часа.

Контрольные вопросы

1. В каком триместре беременности происходит закладка нервной ткани?

2. Какие причины относятся к экстрагенитальным факторам?

3. Какие причины относятся к генитальным факторам?

4. Какие виды спинно-мозговых грыж существует?

5. Какие виды краниостеноза существуют?

6. Когда возникает синдром Крузона?

7. Для чего осуществляют ликворошунтирующую операцию при спинно-мозговых грыжах?

8. Какое наиболее грозное осложнение при ликворошунтирующих операциях?

Оснащение практического занятия

1. Таблицы

2. рентгенограммы ангиографии, КТ и МРТ

3. демонстрация и курация больных в клинике

Виды контроля сформированности заданных программой умения и навыков

В процессе проведения занятия необходимо проведение следующих видов контроля:

1.Устный опрос

2. Решение тестов

3. Решение ситуационных задач

Тема для самостоятельной работы студентов

Реабилитация больных и профилактика вторичных осложнений

Практические навыки

1) Обследование больных с пороками развития центральной нервной системы

2) Проведение диагностических вентрикулярных пункций через большой родничок

а) показания к проведению вентрикулярных пункций

б) выбор места предполагаемой пункции

Рекомендуемая литература

1. Иргер П.М. Нейрохирургия : учебник — М., 1982

2. Ромоданов А.П., Мосийчук Н.М., Рудяк К.Э. — Нейрохиругия : учебник — Киев — 1992

3. Орлов Ю.А. Гидроцефалия — Киев,- 1995- 123 с.

4. Хачатрян В.А., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Тимофеева О.П. — Патогенез, клиника, диагностика и лечение гипертензионной гидроцефалии — С-Петербург, 1998 −265 с.

5. Арендт А.А., Нерсесянц С.И., Основы нейрохирургии детского возраста, 1968.

6. Худайбердиев Х.Х. — Асаб касалликлар жаррохлиги, 1999, (на узбекском языке).

7. Ромоданов А.П. — Атлас операций на головном мозгу — Киев — 1989