Проявление врожденного порока развития уха

Разнообразие проявления врожденного порока развития уха в виде синдромального характера или недифференцированного диктует необходимость изучения его структур, как в морфологическом, так и в функциональном отношении. Учитывая это, изменения в анатомическом и топографическом строении органа слуха в целом, отдельных его частей и эмбриологически связанных с ними образований оценивались путем сопоставления клинических данных — данных осмотра, рентгенографии и томографии височных костей и костей черепа в сопоставлении с изменениями в строении и положении анатомических образований наружного, среднего и отчасти внутреннего уха, которые мы обнаруживали во время хирургического вмешательства.

Немаловажную роль в диагностике врожденных пороков развития наружного и среднего уха отводится аудиологическому исследованию. Из данных, изложенных в обзоре литературы, следует, что при врожденных пороках развития наружного и среднего уха имеет место значительное снижение слуха по воздушному звукопроведению при сравнительно неполноценном костно-тканевом звукопроведении. Причина этого явления — повреждение звукопроводящего аппарата. Но, поскольку, у большинства больных патологический очаг распространяется на несколько отделов звукопроводящего аппарата (отсутствие и недоразвитие костного отдела наружного слухового прохода, недоразвитие и анкилоз молоточка и наковальни, анкилоз подкожной пластинки стремени, отсутствие лабиринтных окон — все в самых разнообразных сочетаниях, вплоть до полного отсутствия всего звукопроводящего аппарата наружного и среднего уха), выявить степень влияния на функцию слуха каждого из перечисленных факторов не представляется возможным.

Все это указывало на необходимость проведения комплексных исследований больных для выяснения характера и уровня поражения органа слуха, от которого во многом зависит эффективность реконструктивно-пластических и слухоулучшающих операций.

Наши исследования включали в себя проведение аккуметрии, тональной пороговой аудиометрии, рентгенологические, компьютерно-томографические, антропометрические исследования. Так же изучалось психо-эмоциональное состояние больных. Для объективизации результатов проведено фотографирование до и после реконструктивно-пластических операций.

При врожденных пороках развития уха исследования слуха шепотной и разговорной речью проводили по общепринятой методике с использованием двухзначных чисел, двухсложных и трехсложных слов. Нормальным считали восприятие шепотной речи на расстоянии более 6 метров, разговорной — более 20 м. Результаты исследований заносились в слуховой паспорт больного.

Камертональные исследования проводили с помощью камертонов С₁₂₈ и С_2048. Проводили камертональные опыты Вебера, Ринне, Швабаха, Федеричи.

Аудиологические исследования были выполнены на аудиометре "МА — 31" фирмы Klaman u Grahnert, нулевой уровень которого был откалиброван по стандарту ISO — 64. Определялись пороги восприятии звука по воздушной и костной проводимости по всей тон шкале ( от 125 Гц до 8 кГц), по общепринятой методике, учитывая различия в возрастном аспекте обследованных больных и возрастные особенности различия в остроте слуха (Cагалович Б. М., 1975; Лопатко А. И. с соавт., 1986). Нами проведена корректировка результатов тональной пороговой аудиометрии в соответствии возрастному снижению слуха.

Для топической диагностики и определения объема реконструктивно-функциональных операций, наряду с аудиологическими исследованиями, существенное значение имеет рентгенологические исследования. Нами проведены рентгенологические исследования височной кости в проекции по Шумскому, Шюллеру и Майеру. Наряду с этим, всем больным проведены компьютерно-томографические исследования (на базе Первой Центральной поликлиники г. Ташкента), дающие четкое изображение элементов среднего и внутреннего уха. Изучая данные компьютерно-томографических исследований, определяли состояния анатомических структур наружного и внутреннего слухового проходов, состояние евстахиевой трубы, степень развития структур сосцевидного отростка барабанной полости, слуховых косточек и внутреннего уха.

Так же проводилось отоневрологическое исследование больных, которое заключало в себе выяснение жалоб больных на нарушение обоняния, вкуса, нарушение глотания и речи, головокружение, изучение состояния вестибулярного аппарата.

Для выявления вестибулярных нарушений исследовали спонтанный нистагм, проводили координационно-мозжечковые пробы, экспериментальные вестибулярные пробы.

При оценке психо-эмоционального состояния больных до и после операции при врожденных пороках развития уха и травматических повреждениях ушных раковин нами применялись категории Иозефа, предложенной Д. Н. Андреевой (1971) (Диаграмма № 2.1).

По данным Joseph различают четыре категории людей, которые по разному относятся к своему косметическому дефекту:

• 1. Больные с субнормальной эстетической чувствительностью — имея ярко выраженную деформацию ушных раковин, относятся к ней почти равнодушно, и, как правило, остаются довольны результатами более или мене улучшающими их внешний вид.
• 2. Больные с нормальной эстетической чувствительностью — которые правильно оценивают свой недостаток, не теряют бодрости и не падают духом. Результатами операции остаются довольными.
• 3. Больные с ненормальной повышенной эстетической чувствительностью — которые даже при незначительной деформации считают себя несчастными, они раздражительны. В данном случае наблюдается полное несоответствие между поведением больного и выраженностью деформации. Результатами операций часто бывают недовольны.
• 4. Больные с извращенным эстетическим чувством — некоторые страдают от воображаемых недостатков, таким пациентам следует разъяснять ненужность хирургических вмешательств и провести консультацию психиатра.

Медико-генетическое исследование применяли с использованием генеалогического метода и проведено у 102 больных с врожденными пороками уха. Изучались сибсы пробандов, их родителей, а также каждое предыдущее и последующее поколение. При составлении типа наследования все больные консультировались в медико-генетическом кабинете АО 2-ТашГосМИ.

При различных пороках и травматических повреждениях ушной раковины антропометрические исследования являются основным методом, на котором базируется объем реконструктивно-пластических операций. Антропометрические исследования у здоровых лиц проведены в различных возрастных группах по следующим параметрам, которые приведены в таблице № 2.10.

Следует отметить, что во всех случаях, то есть, как при врожденных пороках уха, так и травматических повреждениях ушных раковин, нами проведено фотографирование в четырех профилях до и после операции. Фотографирование является одним из критериев объективизации результатов проведенных реконструктивно-пластических операций.

Антропометрические данные у практически здоровых лиц по возрастным категориям

Таким образом, проведение комплексных обследований больным дает возможность выявления характера врожденных пороков уха и травматических повреждений ушной раковины и выбора методов хирургической реабилитации данным больным.