Цель лекции по врожденным заболеваниям нервной системы

Цель лекции: Дать исходные знания о врожденных заболеваниях головного мозга имеющих нейрохирургическое значение, их диагностике, способах коррекции.

Вопросы рассматриваемые на лекции:

1. Классификация врожденных пороков головного мозга.

2. Гидроцефалия.

3. Лечение гидроцефалии.

4. Ведение больного  с шунтом и осложнения шунтирования.

5. Краниостеноз.

Врожденные пороки головного мозга бывают нескольких видов. Их можно разделить на виды по генезу, по локализации, по структуре нарушения.

Ниже показана одна из классификаций врожденных пороков головного мозга.

I)      Нарушения дробления

A.   Голопрозэнцефалия-нарушение нормального деления переднего мозга эмбриона на два полушария. Может быть частичным или полным. С этим видом аномалии связаны пороки развития черепа и лицевого скелета. Бывает нескольких видов и из них:

1.     Алобарная голопрозэнцефалия-моновентрикулярный мозг без разделения на полушария.

2.     Семилобарная голопрозэнцефалия-результат частичного переднего мозга при неполном образовании долей.

3.     Лобарная голопрозэнцефалия-сформированные доли и межполушарная щель.

II)   Нарушения миграции и образования борозд.

A.   Лиссэнцефалия (агирия) отсутствие мозговых извилин, что придает мозгу  гладкий вид. Может быть одно или двусторонней.

B.   Пахигирия -менее тяжелая форма лиссэнцефалии. При пахигирии имеются широкие извилины при отсутствии вторичных извилин.

C.   Полимикрогирия-имеются множественные псевдоизвилины, что придает поверхности мозга шишкообразный вид.

D.   Нейрональная гетеротопия-аномальное скопление нервных клеток в атипичных местах.

III) Нарушения пролиферации.

A.   Шизэнцефалия -наличие симметричных аномальных полостей или расщелин, которые могут быть покрыты арахноидальной или твердой оболочкой. Может иметь место гидроцефалия.

B.   Микрэнцефалия-при массе мозга взрослых менее 900 гр.

C.   Мегаэнцефалия-определяется в  случаях когда масса мозга больше 1600-2850 гр.

D.   Гемимегаэнцефалия-может сочетаться с гемигипертрофией. Может быть причиной судорожных припадков.

IV) Нарушения комиссурации.

A.   Агенезия / гипогенезия мозолистого тела- частичное или полное отсутствие мозолистого тела.

B.   Агенезия/гипогенезия прозрачной перегородки- часто встречается с пороками развития мозолистого тела.

V) Гидранэнцефалия-является следствием перинатального поражения, приводящего к отсутствию полушарий мозга. В качестве мозгового плаща может присутствовать тонкая глиальная мембрана. Считается что является следствием пережатия обеих сонных артерий в ранние сроки беременности.

VI) Синдром Данди-Уолкера- мальформация структур задней черепной ямки с кистозным расширением четвертого желудочка и гипо или аплазией мозжечка. Может иметься атрофия отверстий Можанди и Люшка.

VII) Арахноидальные кисты.

Доброкачественные врожденные аномалии, проявляющиеся в виде выстланных паутинной оболочкой полостей, заполненных чистой прозрачной жидкостью похожей на ликвор. Не всегда  имеют сообщения с субарахноидальной полостью и желудочками. Могут быть расположены в любой из областей естественных для скопления ЦСЖ. Почти всегда случайное выявление. Лечение марсупиализация кисты, либо ее шунтирование.

Следующая >