Диагностика врожденных пороков уха

В настоящее время, в отечественной и зарубежной литературе, большое внимание уделяется вопросам пластического восстановления пороков и приобретенных дефектов ушных раковин и наружного слухового прохода, что является актуальной проблемой оториноларингологии и челюстно-лицевой и эстетической хирургии.

Несмотря на многочисленные литературные данные по данному вопросу, он требует систематизации научных сообщений по эмбрио-филогенезу органа слуха, этиопатогенезу врожденных уродств, диагностике и лечению. В то же время, такие сведения крайне необходимы для определенных причин и сроков возникновения аномалий и для разработки адекватных реабилитационных мер.

В связи с этим, появилась необходимость пересмотреть в новом свете имеющиеся литературные данные, посвященные данной проблеме.

Знание механизмов развития элементов органа слуха, раннего выявления возникновения уровня поражения, вопросы изучения, предупреждения и лечения врожденных уродств органа слуха неразрывно связаны. По данным Altmann (1981), Лапченко С. Н. (1976) филогенетическое развитие наружного и среднего уха и входящих в него образований, непосредственно связано с формированием висцерального скелета черепа, в частности, с формированием челюстных дуг. Эти дуги служили остовом жаберного аппарата и образовывали примитивный висцеральный скелет головы, состоящий из сегментов, называемых сомитами. Различают предчелюстной, челюстной и зачелюстной самиты, из которых, в процессе развития образовались внутреннее ухо, среднее ухо, наружный слуховой проход и ушная раковина. Эти факты в известной мере объясняют клинические наблюдения частот различных уродств органа слуха: наиболее часто поражается наружное ухо, затем среднее, а во внутреннем ухе наиболее часто поражается кохлеарный аппарат.

По данным авторов внутреннее ухо появляется у зародыша на 7-й неделе внутриутробного развития в виде утолщения эктодермальной пластинки в латеральном участке заднего мозгового пузыря. Это утолщение называется плакодой. Оно начинает погружаться в подлежащие ткани, которые в свою очередь смыкаются над ним и постепенно срастаются, образуя так называемый отоцист (или ушной пузырек, отделенный из эктодермы слоем мезенхимы). Затем от ушного пузырька образуются выросты. В первую очередь, образуется верхний вырост, который в процессе преобразуется в эндолимфатический ход, затем последовательно отшнуровывается в детали лабиринта. Сначала, формируется верхний отдел слухового пузырька, из которого, в свою очередь, формируются перепончатые полукружные каналы и sacculus; после чего, формируются и внешние отделы, которые образуют utriculus и lagena, из которых преобразуется улитковый ход. Перешеек между верхними и нижними отделами превращаются в ductus utnculo-saccularis.

К 5-му месяцу внутриутробного развития мезенхима вокруг
перепончатого лабиринта частично расслаиваются, образуя перилимфатическое пространство.

К концу 5-го месяца мезодерма, окружающая лабиринт, начинает заполнятся эмбриональной хрящевой массой, из которой формируется хрящевой скелет пирамиды височной кости. Затем, происходит процесс окостенения лабиринта.

В полукружных каналах и предверии хрящевая капсула лабиринта распадается на три слоя: 1) наружный, 2) средний и 3) внутренний. Из первого слоя образуется надхрящница, которая после окостенения преобразуется в надкостницу и только к 8-му месяцу эмбрионального развития, возникает контактная кость лабиринтной капсулы. Средний слой рассасывается, превращаясь в перилимфатическое пространство. Внутренний слой покрывает перепончатую часть лабиринта.

Улитка формируется сложнее. В период эмбрионального развития мезодерма разделяется на наружный — хрящевой слой и внутренний — мягкий слой. Хрящевой слой соединяется с хрящевой капсулой остальных частей лабиринта, а мягкая мезодермальная масса, покрывающая полость улитки, постепенно превращается в modiolus, lamina spiralis ossea, scala vestibuli, scala timpani. Из ушной капсулы больше всех развиваются каменистая и сосцевидная части височной кости, которая начинает формироваться на 7-м месяце внутриутробной жизни.

Таким образом, у 6-ти месячного плода височная кость состоит из 3-х отдельных частей: 1) пирамиды, 2) чешуи и 3) барабанного кольца. Окончательное формирование лабиринта заканчивается к концу первого года жизни ребенка. Барабанное кольцо, в которое вставлена барабанная перепонка, считается самостоятельной костью.

Среднее ухо — развивается из жаберных дуг. Различают 4 жаберные дуги, между которыми находятся жаберные щели. Из мезенхимы первой жаберной дуги развиваются верхняя и нижняя челюсти, из мезенхимы второй жаберной дуги развивается подчелюстная кость. В формировании среднего уха принимают участие, как первая, так и вторая жаберные дуги.

Известно, что на 7-й неделе эмбрионального развития появляются первые зачатки полостей среднего уха (барабанная полость, слуховая труба, пневматическое пространство).

Первая жаберная щель сразу после своего появления начинает суживаться, начиная с середины, как в направлении глотки, так и кнаружи, в результате получаются две глоточные ямки (наружная и внутренняя), отделенные друг от друга запирательной пластинкой. Из наружной глоточной ямки первой жаберной щели формируется первичный наружный слуховой проход, в дальнейшем, в процессе развития он превращается в хрящевой отдел наружного слухового прохода. К 7-й неделе эмбрионального развития из внутренней глоточной ямки формируются барабанная полость, а промежуточный слой между наружной и внутренней глоточной ямкой, превращается в барабанную перепонку. В этом периоде стенки барабанной полости и все слуховые косточки состоят из хряща. Сама барабанная полость заполнена рыхлой миксоидальной тканью, которая сохраняется до момента рождения и лишь затем, постепенно превращается в тонкую соединительную оболочку, выстилающую все стенки полости среднего уха и входящие в него образования. Окостенение стенок барабанной полости начинается на 4-м месяце внутриутробной жизни. К 6-му месяцу формирование барабанной полости заканчивается. К 7-му месяцу на лабиринтной стенке формируется костный канал лицевого нерва. К этому же моменту заканчивается формирование слуховых косточек и их мышечно-связочного аппарата. У 8-ми месячного плода суставы и связки слуховых косточек уже вполне развиты. Процесс пневматизации височной кости практически начинается с формированием барабанной полости. Развитие сосцевидного отростка начинается лишь к концу первого года жизни ребенка, а завершается к 3-5 годам.

По данным Г. В. Кручинского (1999), наружное ухо, т. е. ушная раковина и наружный слуховой проход формируются из эмбриональных зачатков, окружающих первую жаберную щель. К концу 4-й недели эмбриональной жизни на боковой и дорсальной частях первой жаберной щели появляются несколько бугорков и валиков. Различают шесть бугорков, находящихся в окружности первой жаберной щели, из которых 3 относятся к первой жаберной дуге, а 3 — возникают из второй жаберной дуги.

Из первой жаберной дуги развивается козелок и прилегающая к нему
часть завитка, из второй жаберной дуги развиваются завиток, противозавиток, углубление между завитком и противозавитком (scapha), противокозелок и мочка уха. Ушная мочка появляется значительно позже. Как известно, у новорожденного костный отдел наружного слухового прохода отсутствует, он полностью формируется в течении 1-3-го года жизни.

Таким образом, эмбриологическое развитие внутреннего, среднего и наружного уха на определенных этапах происходит автономно и лишь позднее эти зачатки сливаются в целостную функциональную систему — орган слуха.

Изучая вопросы эмбриогенеза, можно сделать вывод, что выраженная степень микротии возникает на более ранних фазах эмбрионального развития, а различные пороки какого-либо из отделов ушной раковины, возникают в процессе повреждения эмбрионального зачатка. Развитие ушной раковины до определенного периода происходит автономно от наружного слухового прохода и среднего уха, и поэтому недоразвитие наружного слухового прохода и среднего уха могут возникать без каких-либо деформаций ушной раковины. Развитие элементов среднего и внутреннего уха происходит в разное время и в различных местах, что объясняет тот факт, что при совершенно нормальном развитии внутреннего уха, могут наблюдаться тяжелые врожденные уродства наружного и среднего уха.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что формирование элементов слухового анализатора происходит в разные периоды эмбрионального развития, на которых могут влиять различные экзогенные и эндогенные факторы.

Поэтому изучение факторов, влияющих на развитие врожденных уродств уха, имеет существенное значение понимания казуального генеза, определения диагностических и лечебной тактики при данной патологии.