Ревматическая (малая) хорея

Ревматическая (малая) хорея. Среди всех клинических вари­антов нейроревматизма самой частой и распространённой явля­ется хорея. А.А. Кисель (1940) считал, что малая хорея является абсолютным признаком ревматизма. По В.В. Михееву с соавт. (1977), основными диагностическими критериями малой хореи являются: гиперкинез, мышечная гипотония, статико-координаторные нарушения, вегетативная дисфункция и психо­патологи-ческие синдромы. Основными критериями диагноза ревматической хореи являются установление связи заболевания со стрептококковой инфекцией, ремитирующее течение, нали­чие аллергического фона, клиническая связь с соматическими и висцеральными проявлениями ревматизма, а также данные патоморфологического исследования.

В зависимости от тяжести заболевания гиперкинезы могут быть от лёгких и едва уловимых до бурнь х генерализованных форм. Различают следующие варианты хореотических гиперкинезов:

• Атетоидный гиперкинез - представляет собой причудливую комбинацию медленных, червеобразны ч перемещений дис-тальных отделов конечностей. При этом последовательно со­четаются разведение и сгибание отдельных пальцев, ротаци­онные движения кистей и стоп;
• Тиковидный гиперкинез - наблюдается чаще всего в глазо­двигательных и мимических мышцах лица, мягкого нёба, шеи и плечевого пояса. Эти гиперкинезы отличаются быстрым темпом стереотипностью;
• Миоклонический гиперкинез - проявляется в виде ритмичных или неритмич-ных очень быстрых по темпу судорожных по­дёргиваний, которые напоми-нают сокращения мышц, вы­званные раздражениями электрическим током;
• Дистальный гиперкинез конечностей является своеобразным стереотипным насильственным движением со строго избира­тельной локализацией в сгиба-тельных мышцах кистей и стоп, либо только пальцев;
• Торсионно-дистонический гиперкинез характеризуется тони­ческими движе-ниями конечностей, туловища и шеи, возника­ет в покое и особенно при ходьбе, в тяжёлых случаях при ма­лейшей попытке к движению.

Гиперкинез может наблюдаться в виде генерализованной или локаль-ной формы.

Наряду с классической «глобальной» формой гиперкинезов наблю-даются «малые» симптомы или так называемые «микро-гиперкинезы» к которым относятся следующие варианты:

• Симптом «глаза-язык» - при зажмуривании глаз ребёнок не может долго удерживать язык в высунутом положении;
• Симптом «пожа гия руки» (проба Н.Ф. Филатова) - при пожа­тии больным р\ки врача ощущается неравномерность напря­жения мышц;
• Симптом «перекатывания глазных яблок» - при смыкании век ощущается перекатывание глазных яблок;
• Проба Иогихеса - при вытянутой руке больного при попытке копировать движение руки врача выявляются гиперкинез;
• Проба М.Б. Цукера - больной сидит напротив врача, тесно прикасаясь к нему коленями, врач держит в своих руках обе руки ребёнка и разговаривает с ним, что даёт возможность выявить даже незначительные гиперкинезы в конечностях;
• Проба Розина - симптом «кольца» - при соединении в виде кольца концевых фаланг больной затрудняется удерживать их в этом положении.

Вторым кардинальным и почти постоянным симптомом хо­реи является снижением мышечного тонуса. В некоторых случа­ях мышечная гипотония выступает на первый план, а гиперкине­зы незначительны Имеется ряд симптомов, свидетельствующих о наличии мышечной гипотонии:

• Симптом Гордона 2 - тоническая реакция разгибателей мышц голени при вызывании коленного рефлекса, т.е. застывание ноги в позе разгибания. Аналогичная тоническая реакция иногда наблюдается при исследовании ахиллового рефлекса -подошвенное сгибание стопы и рефлекса с трёхглавой мыш- цы плеча - разгибание предплечья;
• Проба Л.С. Гиттика («симптом тоническог о застывания глаз­ных яблок») -при открывании глаз запаздывают синергичные движения глазных яблок;
• Проба Богоффера («симптом дряблых плеч») - при попытке поднять больного, удерживая его за подмышечные впадины, голова «уходит» глубоко в плечи из-за гипотонии мышц пле­чевого пояса;
• Симптом пронации - при свободно опущенных руках ладони постепенно поворачиваются назад при полнятых руках - впе­рёд (вследствие преобладания гипотонии в супинаторах);
• Симптом «хореической кисти» - своеобразная дугообразная поза кистей, связанная с нарушением мышечного тонуса в их дистальных отделах.
• К симптомам нарушения статики и координации относятся:
• Проба Черни («дыхательная координация») - парадоксальные движения диафрагмы и передней брюшной стенки во время вдоха и выдоха;
• Проба Р.А. Херсонского («графическая атаксия») изменения акта письма в виде несоразмерительности написания букв и чрезмерное нажимание пером.

Наряду с гиперкинезами и мышечной гипотонией ведущим симптомом хореи являются психические расстройства. Эти при­знаки проявляются в различных вариантах: в виде повышенной раздражительности, частой смены настроения, повышенной эмоциональностью, нарушением внимания и сна.

По данным нашего длительного наблюдения установлено, что в пос-ледние годы клинические проявления малой хореи пре­терпевают некоторые изменения, течение заболевания стало бо­лее мягким, часто встречаются атипичные мягкие формы с бла­гоприятным исходом, увеличился возрастной диапазон больных. Наименее благоприятно по течению, а иногда и по исходу про­текают рецидивирующие формы хореи. Несмотря на проводи­мое комп-лексное лечение, они чаще приобретают затяжное те­чение, по типу непре-рывно текущего процесса. Рецидивы ревматической хореи в наших случаях встречались у 220 (14%) боль­ных; из них два рецидива наблюдались у 150, три - у 48, четыре и более - у 22 больных. Основной причиной рецидивов у наблю­даемых больных послу-жили обострения хронического тонзилли­та, присоединение различных прос-тудных респираторных забо­леваний и прекращение или несвоевременное проведение проти-ворецидивного лечения.

Практическое значение имеют вопросы дифференциальной диагности-ки хореических гиперкинезов.

Гиперкинезы при неврозах отличаются чертами навязчиво­сти. Эти гиперкинезы выявляют осмысленность, как бы «логику поведения» больного неврозом, чаще всего они являются ре­зультатом условно-рефлекторной фик-сации двигательных сте­реотипов, связанных с отрицательным отношением больного к нежелательной ситуации. Насильственные гиперкинезы органи­ческого происхождения лишены подобного сложного эффектно­го содержа-ния, в психологическом смысле они более элементар­ны и конкретны.

Гиперкинетический синдром может встречаться при коллаге-нозах. У больных ревматизмом гиперкинезы наблюдаются зна­чительно чаще и отли-чаются большим разнообразием, они раз­виваются на любом этапе болезни, но и преимущественно на начальном, являясь единственным проявлением заболевания. При коллагенозах подобная «самостоятельность гиперкинезов» наблюдается реже, насильственные движения чаще выявляются на фоне развёрнутой картины заболевания на его более позднем «послесиндромном» этапе.

< Предыдущая		Следующая >